Patología General, Degeneraciones Extracelulares

abril 16, 2011 at 11:56 pm (Resumenes de Estudio)



Segundo resumen a modo de estudio con la participacion de Claudio Peña S. y quien publica este texto Ezequiel Acuña S. Siempre con el objetivo de ayudar al lector a comprender mejor y ampliar el conocimiento de la creacion de Dios.

Degeneraciones Extracelulares

Las sustancias que se acumulan a nivel extracelular  provienen de las mismas células, corresponden a moléculas que le otorgan el microambiente a la célula, dentro de estas moléculas tenemos por ejemplo GAGs, proteoglicanos, agua, iones, etc.

Se estudiarán principalmente 4 alteraciones de la sustancia fundamental:

  1. Degeneración Hialina
  2. Degeneración Mixoide
  3. Degeneración Fibrinoide
  4. Amiloidosis

Degeneracion Hialina

Afecta a las fibras colágenas, reticulares, y membranas basales. Estas fibras colágenas se hacen mas gruesas, se agrupan y se unen, llegando a calcificarse e incluso a osificarse. El Ejemplo mas común, es la cicatriz.

Tinciones :   H-E (eosinofila), Van Gieson (roja).

Este proceso de degeneración hialina no siempre es patológico, en condiciones fisiológicas se de encuentra en la atresia de los folículos ováricos y en la involucion del cuerpo lúteo.

En condiciones patológicas, se observan la evolución natural de las cicatrices, y las inflamaciones crónicas en superficies serosas como la pleura y la capsula del Bazo (Bazo en porcelana o caramelo). Tambien se notan cambios hialinos en vasos sanguíneos, en los cuales vemos que el vaso se engruesa y adopta un patrón anular con estrechamiento del lumen, acelular, eosinófilo. Esto ocurre en la microvasculatura de los diabéticos por ejemplo en el riñón, llega menos sangre, el riñón funciona mal hasta que no puede compensarlo y se manifiesta insuficiencia renal (este daño es irreversible)

Degeneracion Mixoide

Corresponde al acumulo de sustancias mucoides en la sustancia fundamental, comprometiendo las estructuras fibrilares. Cabe aclarar en que condiciones de normalidad existe sustancia mucoide en la SFA pero es pobre de agua y esta ligada a proteínas.

PATOGENIA:  Se produce una histólisis y disolución que incluye a las fibrillas, liberando las sustancias mucoideas. Azul Alcian (+)

Ej: Enfermedad de Erdheim (aneurisma disecante) Deg. mixoide en túnica media. Mixiomas auriculares, fibromixiomas e insuficiencia cardiaca por deg mixoide en valvula mitral.

Degeneracion Fibrinoide:

Ocurre en la SFA del tejido conectivo. Las fibras colágenas se encuentran tumefactas por la insudacion de liquido rico en proteínas (entre ellas fibrina). Cuando a lo anterior se le agrega necrosis, se llama Necrosis Fibrinoide.

MICROSCOPIA: Acidófila, densa, refringente, homogénea y amarillo palido con Van Gieson.

Ej: Nodulo Reumatoideo, Hipertension Arterial Maligna, úlcera péptica, entre otras.

Amiloidosis:

Se trata de distintas enfermedades que se manifiestan por el depósito extracelular de cierto grupo de proteínas, en las cuales su composición varía, pero desde el punto de visa morfológico se ven igual.

Composicion Fibrila Amiloide: Fibrilla Amiloide (7,5 -10 nm)  -> 85% – 90%

Componente P -> 10% -15%

Matriz Amiloidea (grupo de sustancias de rol desconocido)

Hasta el momento se han descrito más de 20 tipos estructurales de proteínas amiloideas, de acuerdo a su composición, de las cuales 3 son las más frecuentes:

  • Forma AL (cadena liviana o ligera de amiloide)
  • Forma AA (asociada a amiloide)
  • Forma AB (asociada a enfermedad de Alzheimer)

Desde el contexto clínico se distingue amiloidosis de tipo sistémico y amiloidosis aislada a órgano. Dentro de la sistémica se tienen dos subdivisiones, una primaria en donde la causa no está bien establecida, y secundaria de una enfermedad conocida puede derivarse en cambios amiloideos asociada a hemodiálisis y una forma familiar hereditaria.

En las formas aisladas de órganos se depositan nódulos en tejidos blandos especialmente en la cavidad oral.

 Se puede presentar con manifestaciones inespecíficas, disfagias, síndrome diarreico, mala absorción manifestada con síntomas de desnutrición, depósitos que pueden estar engrosando la lengua (aumento de volumen y dolor).

 MICROSCOPIA: Material hialino, amorfo y homogéneo,  da color amarillo al Van Gieson (diferencia con la degeneración hialina que da rojo) .

Tinciones:   PAS –> Violeta

Van Gieson –> Amarillo

Metacromasia con violeta cristal

Rojo Congo –> Rojo (Dicroismo con luz polarizada)

MACROSCOPIA:

  • Organos aumentados de tamaño y pálidos
  • Aspecto vítreo, homogéneo e incoloro
  • Consistencia más firme y los bordes tienden a hacerse cortantes

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